Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT — электрофизиологический феномен, характеризующийся патологическим удлинением отрезка QT, отражающего процессы электрического возбуждения (реполяризации) и восстановления (деполяризации) сердечной мышцы.
Клиническое течение часто ассоциируется с потерями сознания и внезапной смертью, вызванными пароксизмами желудочковой тахикардии. Наиболее типичной формой желудочковой тахикардии типа является пируэт. Причина внезапной смерти — фибрилляция желудочков.
Содержание |
Генетические основы
Идентифицировано 10 генетических мутаций, приводящих к развитию синдрома.
Ассоциированные врожденные заболевания
- Синдром Jervell и Lange-Nielsen
- Синдром, характеризующийся врожденной глухонемотой, приступами потери сознания, окторые могут заканчиваться летально, и удлинением интервала QT.
- Синдром Romano-Ward
- Подобный симптомокомплекс но без врожденной глухонемоты.
Патогенез
1. Связь с состоянием симпатической нервной системы
Синдром удлиненного интервала QT уже в течение многих лет связывают с неравномерным напряжением симпатической части периферической системы. (Подобные ЭКГ изменения вызывались у экспериментальных животных при стимуляции левого и абляции правого звездчатого узла.) Первоначально предполагалось усиленное напряжение левосторонней симпатической иннервации сердца.
Однако накопленные клинические данные (брадикардии и синусовые паузы у лиц с врожденным синдромом длинного интервала QT) свидетельствуют о понижении напряжения правосторонней иннервации (иннервируются синусовый узел, передняя стенка). При этом возникает рефлекторный рост напряжения левосторонних нервов (мышцы желудочков) [1].
Эту теорию подтверждают исследования, показавшие запаздывание реполяризации передней стенки сердца у больных с врожденным синдромом удлиненного QT.
2. Нарушения деятельности ионных каналов
Нарушения деятельности ионных каналов миокарда, удлиняющих время реполяризации, могут иметь две формы:
- замедление выхода калиевого потока из клетки
- увеличение кальциевого потока в клетку
Такие аномалии при некоторых условиях, например, в состоянии усиленного симпатического напряжения, могут обусловить появление ранних постдеполяризаций, провоцирующих аритмии типа пирует [2].
Приобретенные формы длинного интервала QT
В клинике чаще встречаются приобретенные формы. Причинами чаще всего служат [3]:
- Антиаритмические препараты группы IA и III
- Нейролептики группы фенотиазина
- Трех- и четырехциклические антидепрессанты (например имипрамин)
- Другие препараты (например прениламин, соли лития, дипиридамол, эритромицин, кортимоксазол, пробукол)
- Введение контрастных препаратов в коронарные артерии
- Электоролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия)
- Острые нарушения мозгового кровообращения
- Гормональные нарушения (феохромацитома, сахарный диабет)
- Значительная брадикардия, например при атриовентрикулярной блокаде III ст.
- Психический стресс, голодание, похудание
- Некоторые диеты, например безбелковые или с неполноценными белками
- Отравление фосфорорганическими соединениями
- Отравление тяжелыми металлами
- Злоупотребление кокаином
Большинство приведенных факторов вызывает нарушение деятельности ионных каналов. В некоторых состояниях основным фактором является патологическая стимуляция симпатической иннервации.
Некоторые лекарственные препарты
Список препаратов, обладающих потенциальной способностью удлинять интервал QT и индуцировать веретенообразную тахикардию [4].
- Анестетики и средства для лечения бронхиальной астмы
- Epinephrine (Adrenaline) для местной анестезии, или в качестве препарата используемого при лечении бронхиальной астмы
- Антигистаминные
- Terfenadine (Seldane [отзван с рынка США]) при аллергии
- Astemizole (Hismanal [отзван с рынка США]) при аллергии
- Diphenhydramine (Benadryl) при аллергии
- Антибиотики
- Erythromycin (E-Mycin, EES, EryPed, PCE) ЛОР органы, легкие
- Trimethoprim-sulfamethoxazole (Bactrim, Septra) ЛОР органы, легкие, мочевыделительный тракт
- Pentamidine (Pentam, intravenous) легочная инфекция
- Сердечно-сосудистые
- Quinidine (Quinidine, Quinidex, Duraquin, Quinaglute) антиаритмик
- Procainamide (Pronestyl) антиаритмик
- Disopyramide (Norpace) антиаритмик
- Sotalol (Betapace) антиаритмик
- Probucol (Lorelco) липид-снижающий препарат
- Bepridil (Vascor) антиангинальный
- Желудочно-кишечные средства
- Cisapride (Propulsid) гастроэзофагальная рефлюксная болезнь
- Противогрибковые
- Ketoconazole (Nizoral)
- Fluconazole (Diflucan)
- Itraconazole (Sporanox)
- Психотропные
- Трициклические антидепрессанты (Elavil, Norpramin, Vivactil)
- Производные фенотиазина (Compazine, Stelazine, Thorazine, Mellaril, Trilafon)
- Butyrophenones (Haloperidol)
- Benzisoxazol (Risperdal)
- Diphenylbutylperidine (Orap)
- Препараты, вызывающие потери Калия
- Indapamide (Lozol)
- Другие диуретики
- Препараты вызывающие рвоту и диаррею
На веб сайте Аризонского Центра терапевтического образования и исследований [5] опубликован подробный список препаратов, обладающих способностью удлинять интервал QT.
Клиника
Приступы потери сознания, как правило, связанные с развитием фибрилляции или трепетания желудочков, реже — асистолией желудочков. Для синдрома удлиненного интервала QT характерны приступы пароксизмальной желудочковой тахикардии (трепетания желудочков) типа пирует (torsade de pointes). Эти приступы характеризуются двунаправленно-веретенообразной формой на ЭКГ вследствие меняющегося направления ведущих зубцов желудочковых комплексов, а также отсутствием строгой ритмичности. Эти приступы бывают короткими, спонтанно прекращиющимися, но могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков.
ЭКГ признаки
Диагностические критерии
Диагностические критерии преимущественно врожденной идиопатической формы предложены P.J. Schwarz [6] в 1985 году.
Критерии основные
- Продолжительность QTc более 400 мс
- Потери сознания, вызванные стрессом
- Члены семьи с синдромом удлиненного QT
Критерии дополнительные
- Врожденная глухота
- Эпизоды изменяющихся зубцов T
- Брадикардия у детей
- Другие нарушения реполяризации желудочков
Позднее, в 1993 P.J. Schwarz и соавт., были предложены дополнительные расширенные критерии. Причиной послужили сомнения в корректности определения верхней границы нормы для интервала QTc [7].
В 1992 A.J. Moss и соавт., предложены модификации оценки времени продолжительности интервала QT, описана роль формы зубцов T для диагностики синдрома удлиненного интервала QT [8].
По P.J. Schwarz и соавт., наибольшую диагностическую значимость имеет интервал QT продолжительностью более 480 мс. Менее значима, но еще показательна продолжительность 45 мс у мужчин, и 460 мс у женщин.
Важным показателем для диагностики синдрома является чередующееся увеличение и снижение амплитуды зубца T и высокий зубец U.
Описанные изменения характерны всего для врожденного синдрома, но встречаются и при приобретенных формах.
Амбулаторное ЭКГ мониторирование
Роль холтеровского исследования при синдроме удлиненного QT состоит в оценке следующих параметров [3]:
- Оценка изменяемости зубцов T и U
- Выявление эпизодического удлинения интервала QT
- Оценка реакции интервалов QT на изменение частоты ритма
- Выявление коротких эпизодов желудочковой тахикардии
- Оценка появления и усиления брадикардии
Общепринятые количественные критерии удлинения интервала QT не разработаны. Однако в оценке риска пароксизмов желудочковой тахикардии может быть недостаточное укорочение (или даже удлинение) интервала QT во время ускоренного ритма сердца. Подобная реакция характерна для синдрома удлиненного QT.
Лечение
Стратификация риска
Литература
- P.J. Schwarz 1991.
- S.G. Priori и соавт., 1993
- А. Дабровски, Б. Дабровски, Р. Пиотрович Суточное мониторирование ЭКГ. Моска, Медпрактика, 2000
- Emedicine.com Long QT Syndrome
- QTdrugs.org Drugs that Prolong the QT Interval and/or Induce Torsades de Pointes Ventricular Arrhythmia
- P.J. Schwarz 1985
- P.J. Schwarz 1993
- A.J. Moss 1992